L’articolo tratta di un caso di amartoma ipotalamico in un bambino di 8 anni, ancora in trattamento. Si tratta di un tumore benigno raro, per il quale la letteratura offre ancora pochi spunti operativi per sostenere, sul versante educativo e didattico, i soggetti che ne sono colpiti e le loro famiglie nel percorso abilitativo (e, talvolta, riabilitativo) necessario. Tale lavoro vuole presentarsi come un contributo a tale settore di ricerca, ancora in via di sviluppo.

Introduzione

L'ipotalamo fa parte del cosiddetto Sistema Limbico, una struttura di giri corticali disposti ad anello attorno al tronco dell'encefalo, la nostra corteccia evolutivamente più primitiva. Il sistema limbico comprende strutture quali l'amigdala (con la quale l'ipotalamo ha numerose connessioni dirette), implicata nei processi generali di apprendimento, ed in particolare di quelli che richiedono la coordinazione di informazioni di modalità diverse, o l'associazione di uno stimolo e di una risposta affettiva ed emozionale (Kupfermann, I., 2000).

L'ipotalamo è collegato alla corteccia associativa e prefrontale con le relative afferenze sensoriali; vi è una connessione diretta con il chiasma ottico e la retina. Una delle principali funzioni dell'ipotalamo è il controllo del sistema endocrino: in modo diretto, attraverso la secrezione di prodotti neuroendocrini, indiretto con la secrezione di ormoni regolatori. È evidente, pertanto, la sua basilare influenza su alcune funzioni di base quali l'umore, lo stato motivazionale, l'apprendimento; inoltre condiziona alcune funzioni vitali quali la pressione sanguigna, lo stimolo della fame, la liberazione e regolazione dell'ormone della crescita, della prolattina e delle gonadotropine, quindi dello sviluppo puberale.

Poiché l'ipotalamo ha afferenze ed efferenze sia neuronali che endocrine, è implicato nell'espressione di numerose risposte stereotipate ed automatiche: ciononostante, le sue modalità di funzionamento sono tutt'altro che statiche, e molti neuroni ipotalamici presentano una considerevole plasticità di risposta a stimoli di lunga durata, i cui effetti si manifestano sia a breve che a lungo termine.

Data la complessità e varietà delle funzioni dell'ipotalamo, una sua lesione o modificazione è in grado di influenzare sensibilmente l'equilibrio delle funzioni vitali che dall'ipotalamo dipendono, determinando anche importanti implicazioni di tipo sociale e relazionale. Una delle lesioni ipotalamiche note (seppure si connoti nel novero delle patologie rare) è l'amartoma, una lesione tumorale benigna costituita, istologicamente, da tessuti normali sviluppatisi in eccesso. La diagnosi dell'amartoma ipotalamico non è sempre immediata: si manifesta già in età precoce (in alcuni casi dal sesto mese di vita del bambino) con convulsioni e manifestazioni di tipo epilettico, in associazione o meno con contrazioni del viso, vampate di calore, tachicardia e aumento della respirazione. Successivamente, nel corso della crescita (prima decade di vita del bambino) l'amartoma ipotalamico si manifesta con delle espressioni tipiche: una particolare forma di epilessia, definita con il termine anglosassone di gelastic epilepsy, caratterizzata da una risata immotivata e convulsiva. Successivamente si sviluppa la fase della rabbia, con aggressioni verbali e fisiche a persone e oggetti. A circa otto-nove anni appare lo sviluppo puberale precoce, generalmente inibito attraverso terapia ormonale fino al raggiungimento di un'età più idonea.

A causa della posizione profonda e della vicinanza al nervo ottico, l'amartoma è di fatto inoperabile nel senso chirurgico classico (rimozione della massa neoplastica). Nel corso dell'ultimo decennio, la neurochirurgia è riuscita a produrre risultati promettenti attraverso un intervento laser per via vascolare, che non asporta l'amartoma, ma lo scinde e lo isola dalle strutture limitrofe, riducendo così gli effetti sull'omeostasi e sul comportamento.

Spesso l’amartoma è correlato con ritardo mentale: i bambini sono generalmente consapevoli di “avere qualcosa che non va”, e che non possono controllare. Pertanto, spesso rifuggono il contatto sociale per paura di aggredire, si sentono soli e con pesanti problemi di autostima e socialità. Pertanto, il ritardo cognitivo che spesso si rileva nei soggetti amartomatici non è di tipo strutturale, ma conseguenza dei comportamenti di vita adattativi, tendenti ad evitare il contatto con gli altri. [... continua]

L'articolo completo in italiano è disponibile in allegato per gli utenti registrati.

Autori: Fabio Corsi, PhD, è pedagogista presso il servizio per l’età evolutiva di “Opificio dei Sensi” di Verona. Elena Schiavetti, Psicologa e psicoterapeuta, oepra presso il servizio per l’età evolutiva di “Opificio dei Sensi”; Angela Valletta, Psicologa e psicoterapeuta in formazione, collabora con l’equipe di “Opificio dei Sensi”.

copyright © Educare.it - Anno XXI, N. 6, Giugno 2021